Таблетки для сетчатки глаза
Логин:
Пароль:
Пароль?  :  Как убрать с рук сожженные вены
Делягин м., глазьев с., фурсов а. стратегия большого рывка. м.: алгоритм, 2013Пороки сердца приобретенные симптомы КонтактыМаски от морщин, домашние маски от морщин на лице Что делать если у собаки грыжа дискаКурсовая работа особенности ремоделирования сердца у больных хобл Подписаться RSS

Что такое винтрально каудальное повреждение тела при грыже позвоночника

Опубликовано : 03.06.2015, 15:10 | Категория: Омоложение   
(голосов:4)

Ствол мозга (truncus cerebri) – анатомическое образование, соединяющее головной и спинной мозг. Он состоит из трёх отделов: среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга. К структурам ствола относятся:

>  ядра черепных нервов

>  проводящие пути

система контроля взора

ретикулярная формация

вестибулярная система и её проводящие пути

система постурального контроля и регуляции мышечного тонуса

нисходящие окулосимпатические волокна

центры витальных функций (дыхания, кровообращения, глотания)

система желудочков мозга (частично). 

Повреждения ствола мозга у многих врачей зачастую ассоциируются с альтернирующими синдромами, но ими далеко не исчерпывается вся патология ствола. Альтернирующим синдромом называют периферическое поражение (т.е., поражение ядра и/или волокон) одного или нескольких черепных нервов на стороне очага, сочетающееся с проводниковыми двигательными, чувствительными и/или координаторными нарушениями на противоположной стороне. Кроме альтернирующих синдромов различного уровня, к стволовым синдромам относятся:

◊  зрачковые и глазодвигательные расстройства, в том числе и разнообразные нарушения взора

◊  синдромы стволового нистагма

◊  нарушения сознания и бодрствования

◊  «задний» синдром акинетического мутизма

◊   синдром «запертого человека» (синдром Плама – Познера)

◊   синдром мостомозжечкового угла

◊   бульбарный и псевдобульбарный синдромы

◊   стволовой вестибулярный симптомокомплекс

◊   синдром тектальной глухоты

◊   синдромы нарушения дыхания в коматозном состоянии

◊   синдром сонных апноэ

◊   гиперкинетические стволовые синдромы (лицевые миокимии, опсоклонус, вело-палатинный миоклонус, стартл-синдромы)

◊   острая недостаточность потурального контроля (дроп-атаки)

◊   синдромы вклинения (с ущемлением височной доли в отверстии намёта мозжечка или с ущемлением ствола в большом затылочном отверстии)

◊   синдром Брунса

◊   обструктивная гидроцефалия (при компрессии желудочковой системы ствола)

◊   дисгенетические синдромы (Арнольда-Киари, Денди-Уокера и др.)

◊   синдром большого затылочного отверстия.

 

СИНДРОМЫ СРЕДНЕГО МОЗГА

Краткие анатомические сведения

средний мозг_схематическое изображение

Средний мозг (mesencephalon) происходит из среднего (третьего) мозгового пузыря. Он располагается на основании черепа, в середине средней черепной ямки. Сзади средний мозг прикрыт задней частью мозолистого тела и затылочными долями полушарий мозга.

По отношению к поперечнику выделяют крышу (tectum), покрышку (tegmentum) и основание (basis) среднего мозга: tegmentum и basis образуют ножки мозга (рис.1).

 горизонтальный срез на уровне среднего мозга

 Рис. 1. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне красных ядер и медиального продольного пучка: отделы по поперечнику

Крыша среднего мозга (tectum mesencephali) находится под валиком мозолистого тела (splenium corporis callosi). На ней расположены пластинка (lamina tecti), два верхних и два нижних холмика (colliculi superiores et inferiores). Верхние и нижние холмики имеют соответствующие ручки (brachia), которые связаны с латеральными и медиальными коленчатыми телами (рис.2). Верхнее двухолмие содержит ядра, в которых осуществляется переключение зрительных импульсов с одного нейрона на другой, в нижнем двухолмии происходит переключение слуховых нейронов. От ядер верхнего двухолмия начинается покрышечно-спинномозговой путь (tr. tectospinalis), волокна которого после перекреста в decussatio tegmentalis dorsalis (перекрест Мейнерта) подходят к передним рогам спинного мозга – этот путь обеспечивает бессознательную двигательную реакцию на зрительное раздражение.

 горизонтальный срез ствола на уровне верхних холмиков_схема

Рис. 2. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне верхних холмиков, вид снизу
Цифрами на рисунке обозначены: 1 – сильвиев водопровод; 2 – ядра глазодвигательных нервов; 3 – красные ядра; 4 – substantia nigra (вещество Зёммерринга); 5 – пирамидный тракт; 6 – латеральные коленчатые тела; 7 – хиазма; 8 – верхние холмики четверохолмия.

Ножки мозга (pedunculi cerebri) разделяются на покрышку (tegmentum) и основание (basis).

В центре покрышки проходит водопровод большого мозга (aquaeductus cerebri) длиной 16 мм и диаметром 0,8 – 1 мм, представляющий собой преобразованную полость третьего мозгового пузыря. Он соединяет III и IV желудочки. На вентральной поверхности водопровода имеется центральное серое вещество (substantia grisea centralis), включающее ядра III и IV пар черепных нервов.

На уровне верхних холмиков крыши располагаются ядра глазодвигательного нерва (III пара). Соответственно нижнему двухолмию лежат ядра блокового нерва (IV пара). Латеральнее центрального серого вещества располагается мезенцефалическое ядро тройничного нерва (V пара) и сетчатое образование (formatio reticularis) среднего мозга. Непосредственно под центральным серым веществом лежим медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis), координирующий функции III, IV, V, VI и VIII пар черепных нервов. С наружной стороны от ретикулярной формации располагается медиальная петля (lemniscus medialis), состоящая из волокон различных видов кожной, суставной и мышечной чувствительности. Вентральнее всех описанных образований имеется парное красное ядро (nucleus ruber) овальной формы, длиной 12 – 15 мм и диаметром 7 мм. В задней его части располагаются гигантские клетки, от которых отходят волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis, пучок Монакова), перекрещивающиеся по выходе из ядер в decussatio tegmentalis ventralis (перекрест Фореля) и проходящие далее в составе бокового канатика спинного мозга к ядрам передних рогов (обеспечивают преимущественно тонус сгибателей). В остальных отделах красного ядра имеются мелкие клетки, к которым направляются волокна через верхние ножки от зубчатых ядер мозжечка.

Через основание ножек мозга проходят волокна от коры полушарий к двигательным ядрам передних рогов спинного мозга (tr.corticospinalis), черепных нервов (tr.corticonuclearis) и к собственным ядрам моста (tr.occipitotemporopontinus).

Между ножками мозга находится межножковая ямка (fossa interpeduncularis), дно которой сформировано задним продырявленным веществом (substantia perforata posterior). В этом веществе имеется скопление клеток в виде межножкового ядра (nucleus interpeduncularis).

Между основанием и покрышкой среднего мозга располагается чёрное вещество (substantia nigra), или вещество Зёммерринга, которое является местом переключения экстрапирамидных путей.

Последовательные горизонтальные срезы среднего мозга (в направлении от рострального к каудальному) представлены на рис.3 – 9. 

средний мозг_срез1

 Рис. 3. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне диэнцефально-мезенцефального соединения (задняя спайка).

  средний мозг_срез2

Рис. 4. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне диэнцефально-мезенцефального соединения (сосцевидные тела).

 средний мозг_срез3

Рис. 5. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне ядра глазодвигательного нерва/красного ядра

 средний мозг_срез4

Рис. 6. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне ядра глазодвигательного нерва/красного ядра, несколько каудальнее

 средний мозг_срез5

Рис. 7. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне ядра глазодвигательного нерва/красного ядра, ещё каудальнее

 средний мозг_срез6

Рис. 8. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне ядра блокового нерва

 средний мозг_срез7

Рис. 9. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне перекреста верхних мозжечковых ножек

Клинические проявления

Клиническими проявлениями синдрома среднего мозга является сочетание неврологических (глазодвигательные нарушения, интенционный тремор, хореоатетоз, пирамидный парез, снижение слуха, вертикальный парез взора и т.п.), патопсихологических (изменение сознания, эмоциональные расстройства, галлюцинации) и мышечно-тонических расстройств.

Альтернирующие синдромы среднего мозга

♥  Синдром Вебера

(син.: альтернирующая глазодвигательная гемиплегия; задний синдром ножек мозга; верхний протуберантный синдром; педункулярно-протуберантная гемиплегия; синдром Лейдена; синдром Вебера-Лейдена; синдром Вебера-Гюблера)

Герман Давид Вебер (1823-1918) Hermann David Weber (1823-1918)

Впервые клиническая картина была описана в 1838г. Огюстом Жандреном. Позднее описывался в работах Адольфа-Мари Гюблера (1856), Германа Давида Вебера (1863) и Эрнста Виктора фон Лейдена (1876). Эпонимическое название «синдром Вебера» было предложено в 1900г. Жозефом Грассе. Относится к вентральным синдромам среднего мозга, или синдромам основания среднего мозга.

Возникает при поражении в области ножек мозга; при этом очаг захватывает часть основания ножки в базальном отделе, где проходят кортикоспинальный и кортиконуклеарный тракты, а также внутристволовой отдел корешка глазодвигательного нерва (III). Возможно распространение процесса на ядро III краниального нерва, т.е. поражение глазодвигательного нерва может быть как подъядерным, так и ядерным.

Синдром Вебера (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)
  • полный птоз верхнего века
  • мидриаз с утратой фотореакции зрачка 
  • отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз 
  • расходящееся косоглазие, диплопия
  • парез аккомодации и конвергенции
 
Пирамидные пути   Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

Поражение III пары может быть полным или частичным. При полном поражении наблюдается комплекс симптомов, перечисленных в таблице. Когда поражение обширно и захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело (чаще при аневризме задней мозговой артерии), к указанным симптомам добавляется контрлатеральная гомонимная гемианопсия. При неполном поражении III пары могут вовлекаться или только внутренние, или только наружные мышцы глаза, а иногда – лишь отдельные мышцы. При поражении наружных мышц глаз отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага в мозгу, «отворачиваясь» от парализованных конечностей.

Чаще всего синдром Вебера вызывается инфарктом или геморрагией в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии. Может быть также обусловлен объёмным процессом на основании ножки мозга или в височной доле, при дорсальном распространении опухоли гипофизарной области, воспалением оболочек основания (базальный менингит или арахноидит), кровоизлиянием под оболочки в средней мозговой ямке.

  Синдром Бенедикта

(син.: синдром красного ядра)

Мориц Бенедикт (1835-1920) Moriz Benedikt (1835-1920)

Впервые описан австрийским терапевтом и неврологом Морицем Бенедиктом в 1889г (Benedikt M. Tremblement avec paralyse croisée du moteur oculaire commun. – Bulletin medical (Paris). – 1889. – Vol.3. – P.547-548) и относится к синдромам покрышки среднего мозга или промежуточным синдромам среднего мозга.

Возникает при поражении покрышки среднего мозга с вовлечением ядер III пары, красного ядра (оно поражается только в дорсальной части, с захватом проходящих через неё волокон корешка III пары), чёрной субстанции, денторубрального пути, крайне редко – медиальной петли и верхних отделов медиального продольного пучка.

Синдром Бенедикта (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)
  • полный птоз верхнего века
  • мидриаз с утратой фотореакции зрачка 
  • отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз 
  • расходящееся косоглазие, диплопия 
  • парез аккомодации и конвергенции
 
Красное ядро, денторубральный путь, чёрная субстанция   Экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз и интенционный гемитремор)
Красное ядро – волокна пучка Монакова (tr.rubrospinalis)   Лёгкий спастический гемипарез
Медиальный продольный пучок   Парез взора (глаза отклонены в сторону очага поражения)
Медиальная петля   Гемигипестезия поверхностной и глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица

Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

Пучок Монакова совершает перекрест в decussatio tegmentalis ventralis (Фореля) и подходит в составе боковых канатиков спинного мозга к ядрам передних рогов, обеспечивая преимущественно тонус сгибателей.

Синдром Бенедикта встречается при нарушениях кровообращения в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии, менинговаскулярном сифилисе, солитарных туберкулёмах, опухолях красного ядра.

Если синдром возникает в раннем детстве, соответствующая повреждению половина тела отстаёт в развитии.

   Синдром Монакова

(син.: синдром передней хориоидальной артерии)

Константин фон Монаков (1853-1930) Konstantin von Monakow (1853-1930)

Описан в 1928г. швейцарским неврологом, нейропсихологом и философом российского происхождения Константином фон Монаковым при закупорке передней ворсинчатой артерии ниже внутренней капсулы.

Возникает при поражении глазодвигательного нерва, экстрапирамидных образований (красное ядро, хвостатое ядро, субталамическое ядро Люиса), структур общей чувствительности (медиальная петля, ядра таламуса), иногда – пирамидных путей и зрительных структур (наружное коленчатое тело).

Синдром Монакова (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)
  • полный птоз верхнего века
  • мидриаз с утратой фотореакции зрачка
  • отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз
  • расходящееся косоглазие, диплопия
  • парез аккомодации и конвергенции
 
Красное ядро, хвостатое ядро, реже – субталамическое ядро Люиса   Экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз, реже – гемибаллизм)
Медиальная петля   Гемигипестезия поверхностной и/или глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица
Наружное коленчатое тело   Гомонимная гемианопсия
Пирамидные пути   Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

Чаще всего синдром Монакова возникает при ишемических инфарктах в бассейне передней хориоидальной артерии (ветвь средней мозговой артерии), реже – при глиомах ствола и других органических процессах.

  Синдром Клода

(син.: нижний  синдром красного ядра; синдром Клода-Луайе)

Анри Клод (1872-1945) Henri Claude (1872-1945)

Описан французским неврологом и психиатром Анри Клодом совместно с гистологом Мари Луайе (Claude H, Loyez M. Ramollissement du noyau rouge. – Rev. Neurol. (Paris). – 1912. – Vol.24. – P.49-51) в 1912г. и относится к синдромам покрышки среднего мозга.

Возникает при поражении корешка или ядер глазодвигательного нерва, дорсальной части красного ядра (возможны варианты с вовлечением волокон верхней мозжечковой ножки от перекреста Вернекинка до красного ядра, или волокон руброспинального пути (пучка Монакова)), иногда – ядра подъязычного нерва (XII пара).

 Синдром Клода (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)
  • полный птоз верхнего века
  • мидриаз с утратой фотореакции зрачка
  • отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз
  • расходящееся косоглазие, диплопия
  • парез аккомодации и конвергенции
 
Красное ядро   Гемихореоатетоз
Волокна верхней мозжечковой ножки от перекреста Вернекинка до красного ядра   Интенционный гемитремор, адиадохокинез, мышечная гипотония
Ядро подъязычного нерва (XII) Дизартрия, дисфагия, миоклонии половины языка  
Руброспинальный путь (пучок Монакова) и/или пирамидные пути   Лёгкий спастический гемипарез

Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

 Пучок Монакова совершает перекрест в decussatio tegmentalis ventralis (Фореля) и подходит в составе боковых канатиков спинного мозга к ядрам передних рогов, обеспечивая преимущественно тонус сгибателей.

Их поражения встречается в рамках синдрома Клода крайне редко.

Синдром Клода часто возникает при поражении средней и задней артериол красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии. Этиологическим фактором чаще всего является атеросклероз таламорубральной артерии, менинговаскулярный сифилис.

  Синдром Нильсена

Описан норвежским неврологом K.Nielsen в 1934г.

Возникает при поражении волокон глазодвигательного нерва, красного ядра, медиального продольного пучка и латеральной петли.

Синдром Нильсена (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)
  • полный птоз верхнего века
  • мидриаз с утратой фотореакции зрачка
  • отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз
  • расходящееся косоглазие, диплопия
  • парез аккомодации и конвергенции
 
Красное ядро   Гемихореоатетоз или гемиасинергия
Задний продольный пучок Шютца (ирритация)   Опсоклонус («синдром пляшущих глаз»): содружественные, быстрые, нерегулярные, неравномерные по амплитуде движения глазных яблок, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженные в начале фиксации взгляда.
Латеральная петля Двухстороннее поражение (снижение) слуха

Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

Клинические проявления синдрома Нильсена имеют несколько вариантов. В частности, возможен изолированный синдром опсоклонуса или синдром двухстороннего снижения слуха.

 ♥ Синдром Бильшовского

Альфред Бильшовский (1871-1940) Alfred Bielschowsky (1871-1940)

Описан немецким офтальмологом Альфредом Бильшовским в 1914г. и относится к мезенцефальным синдромам, но в отличие от вышеперечисленных, очаг поражения локализуется несколько ниже (каудальнее), на уровне ядра IV нерва.

Возникает при поражении ядра или корешка блокового нерва (IV пара краниальных нервов) и пирамидных путей.

Синдром Бильшовского_срез

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна и/или ядро блокового нерва (IV) Парез/паралич верхней косой мышцы: двоение при взгляде вниз  
Пирамидные пути   Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

При поражении ядра и волокон нерва до его перекреста в верхнем мозговом парусе (desussatio nn.trochlearium veli medullaris superioris) парез верхней косой мышцы глаза развивается на противоположной стороне, а при поражении волокон нерва после перекреста и ствола нерва – на стороне очага (именно такое поражение, сочетающееся с контрлатеральным гемипарезом, характерно для альтернирующего синдрома Бильшовского)

Характерен симптом Бильшовского (тест с наклоном головы, head tilt test): больной старается держать голову наклонённой в сторону здорового плеча, вперёд и книзу; если больного попросить наклонить голову в сторону паретичного плеча и кзади, то косоглазие становится особенно заметным, а двоение – выраженным.

 

Другие синдромы среднего мозга

♥ Четверохолмный синдром

(син.:  синдром крыши среднего мозга)

Возникает при поражении верхних и нижних холмиков среднего мозга, латеральной петли, ядер III пары черепных нервов и околоводопроводного серого вещества. Большинство из перечисленных структур поражается вторично, в результате сдавления.

Четверохолмный синдром (срез)

Клинические симптомы и субстрат поражения:

  1. Повышение старт-рефлекса Сеппа (быстрый поворот головы и глазных яблок при внезапных слуховых и зрительных раздражениях): за счёт поражения крыши среднего мозга, в которой происходит замыкание дуги четверохолмного старт-рефлекса.
  2. Расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, офтальмоплегия: за счёт вторичного сдавления ядер глазодвигательного нерва и системы медиального продольного пучка.
  3. Двухстороннее снижение слуха, преобладающее на противоположной очагу стороне: за счёт поражения нижних холмиков и/или системы латеральной петли.

Четверохолмный синдром развивается при компрессии четверохолмия извне (объёмным процессом – опухолью или абсцессом мозжечка) или изнутри (вследствие окклюзии сильвиева водопровода). Часто он является вторичным (дислокационным).

  Синдром Нотнагеля

(син.:  синдром покрышки среднего мозга; синдром пластины четверохолмия)

Карл Вильгельм Герман Нотнагель (1841-1905) Karl Wilhelm Hermann Nothnagel (1841-1905)

Описан немецким терапевтом и неврологом Карлом Вильгельмом Германом Нотнагелем в 1879г. при поражении оральной части среднего мозга и метаталамуса.

Возникает при обширных поражениях среднего мозга и четверохолмия. При этом в процесс вовлекается ядро III краниального нерва (с одной или обеих сторон), красное ядро, верхние ножки мозжечка, латеральная петля и/или медиальные коленчатые тела, задний продольный пучок (пучок Шютца), иногда – пирамидные пути.

Клинические симптомы и субстрат поражения:

  1. Офтальмоплегия, мидриаз с отсутствием зрачковых реакций, птоз верхних век (при двустороннем поражении ядер глазодвигательных нервов); расходящееся косоглазие, птоз, мидриаз на стороне очага (при одностороннем поражении ядра глазодвигательного нерва).
  2. Контрлатеральная мозжечковая атаксия, хореоатетоз, интенционный гемитремор – за счёт поражения верхней мозжечковой ножки и красного ядра.
  3. Одно- или двусторонняя глухота – за счёт поражения латеральной петли и/или медиального коленчатого тела.
  4. Ипсилатеральный парез аддукции и контрлатеральный монокулярный нистагм отведения при произвольном горизонтальном взоре – за счёт поражения заднего продольного пучка.
  5. Синдром Венсана–Алажуанина (сочетание синдромов Парино и Аргайла Робертсона).
  6. Контрлатеральный гемипарез с вовлечением VII и XII краниальных нервов (редко, при поражении пирамидных путей).
  7. Другие симптомы: повышение установочных рефлексов, «сторожевой рефлекс» (вздрагивание, вскрикивание, подсознательное удаление от раздражителя), старт-рефлекс Сеппа (быстрый поворот головы и глазных яблок при внезапных слуховых и зрительных раздражениях)

Чаще всего развитие синдрома Нотнагеля начинается с появления мозжечковой гемиатаксии контрлатерально, затем присоединяются глазодвигательные расстройства и снижение слуха. Нарушение функции глазодвигательного нерва начинается с изменений зрачка (чаще – паралитический мидриаз, реже – миоз в рамках синдрома Парино), позже присоединяется утрата движений глазного яблока вверх, кнутри и вниз, вертикальный парез взора. После этого снижается слух. Указанная последовательность может изменяться.

Синдром Нотнагеля развивается при опухолях четверохолмия, сдавливающих дорсальные отделы красного ядра и руброспинального пути Монакова (часто в процесс вовлекается и верхняя часть червя мозжечка), а также при нарушении кровообращения в основной артерии и её ветвях (циркумферентных и ретромамиллярных).

   Синдром Фуа

(син.:  верхний синдром красного ядра; синдром Киари-Фуа-Николеску)

Шарль Фуа (1882-1927) Charles Foix (1882-1927)

Описан французскими неврологами Шарлем Фуа и Жаном Николеску в 1925г.

Возникает при поражении верхних (оральных) отделов красного ядра без вовлечения глазодвигательного нерва; иногда в процесс вовлекается медиальная петля, редко – пирамидные пути.

 Синдром Фуа (срез)

Клинические симптомы и субстрат поражения:

  1. Контрлатеральный гемитремор, хореоатетоз – за счёт поражения красного ядра.
  2. Контрлатеральная гемигипестезия или «таламическая» гиперпатия – за счёт поражения медиальной петли.
  3. Редко – контрлатеральный гемипарез, в том числе VII и XII краниальных нервов (при вовлечении пирамидных путей).
  4. Иногда – изменение полей зрения контрлатерально.

Развитие синдрома Фуа чаще обусловлено поражением артерий красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии (ишемический инфаркт). Нередко синдром обусловлен опухолями мозжечка, цереброспинальным менингитом, рассеянным склерозом.

   Синдром Паринó

(син.:  синдром вертикального паралича взора; надъядерный паралич ассоциированных движений глаз)

Анри Парино (1844-1905) Henri Parinaud (1844-1905)

Описан французским офтальмологом Анри Парино в 1886г. при поражении задней спайки промежуточного мозга (Parinaud H. Paralysie de la convergence // Annales doculistique. – 1886. – Vol. 95. – P.205-206).

Возникает при поражении дорсальных оральных отделов среднего мозга в области верхних холмиков четверохолмия, верхнего отдела заднего продольного пучка и задней спайки (структура промежуточного мозга).

 Синдром Парино (срез)

Клинические симптомы и субстрат поражения:

  1. Вертикальный парез взора: чаще вверх, реже – вниз.
  2. Парез конвергенции глазных яблок при, как правило, сохранных горизонтальных содружественных движениях глаз.
  3. Часто – двусторонний миоз (или мидриаз) с отсутствием/диссоциацией фотореакции, реакции на конвергенцию и аккомодацию. Все указанные симптомы (1-3) обусловлены поражением претектальных ядер (оральные отделы среднего мозга, вентральнее верхних холмиков) и кортикотектальных волокон – надъядерных волокон III краниального нерва.
  4. Конвергирующий и ретракторный нистагм при попытке взгляда вверх.
  5. Частичный двусторонний птоз верхних век.
  6. Патологическая ретракция верхних век (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) или отставание верхних век (то же явление при взгляде вниз).
  7. Иногда – нарушение равновесия.

Синдром Парино наблюдается при поражении претектальной области, которое чаще всего является вторичным, дислокационным – на фоне гидроцефалии или опухоли четверохолмия, гипофизарной области или эпифиза. Если речь идёт о сосудистом ишемическом поражении, то чаще это ветви задней мозговой артерии (задняя хориоидальная/квадригеминальная артерия). Также синдром Парино может развиваться при стволовых энцефалитах (в том числе при эпидемическом энцефалите Экономо).

Иногда при поражении претектальной области развивается синдром Венсана–Алажуанина: сочетание синдромов Парино и Аргайла Робертсона. Клинически весьма близок к синдрому Парино т.н. синдром Лайла (описан американским офтальмологом Дональдом Джонсоном Лайлом), характеризующийся параличом конвергенции, ротаторным (изредка – вертикальным) нистагмом, двусторонним параличом глазодвигательных нервов и паралитическим мидриазом.

   Синдром Кёрбера – Салюса – Эльшнига

(син.:  синдром сильвиева водопровода; синдром Парино-Кёрбера-Салюса-Эльшнига)

Антон Эльшниг (1863-1939) Anton Elschnig (1863-1939)

Описан французским офтальмологом Анри Парино в 1883г., немецким офтальмологом Германом Кёрбером (1878-?) в 1903г. (Koerber H. Über drei lle von Retraktionsbewegung des Bulbus (Nystagmus retractorius) // Ophtalmologische klinik – 1903. – Bd.7. – S.65-67), австрийским офтальмологом Робертом Салюсом (1877-?) в 1911г., австрийским офтальмологом Антоном Эльшнигом в 1913г. (Elschnig A. Nystagmus refractorius, ein cerebrales Herd-Symptom // Medizinische Klinik. Wochenschrift für praktische Ärzte. – 1913. – Bd.9. – S.8-11).

Возникает при поражении верхней части околоводопроводного серого вещества.

Клинические симптомы и субстрат поражения:

  1. Вертикальный парез взора; реже – изолированный парез взора вниз.
  2. Ослабление реакции зрачков на свет и конвергенцию с аккомодацию. При этом размер зрачков обычно не меняется, анизокория встречается редко.
  3. Нистагм: вертикальный, ретракторный (пульсирующий), конвергирующий.
  4. Патологическая ретракция верхних век (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) и их дрожание.
  5. Изменённое сознание, патологическое дыхание.
  6. Возможны также: спазм конвергенции, атаксия, гемитремор, головные боли, головокружение.

По своему происхождению и симптоматике синдром весьма сходен с синдромом Парино. Возможны врождённые варианты этого синдрома (например, синдром Бикерса–Адамса), при которых отмечается гипертензионно-гидроцефальный синдром (увеличение размеров черепа, расхождение швов, поражения черепных нервов, тетрапарез, задержка умственного и физического развития).

 ♥  Синдром чёрной субстанции

Константин Николаевич Третьяков (1892-1956) Константин Николаевич Третьяков (1892-1956)

Впервые описан К.Н.Третьяковым в 1919г.

Возникает при поражении чёрной субстанции ножек мозга с одной стороны и характеризуется развитием акинетико-ригидного (паркинсоновского) гемисиндрома.

Синдром чёрной субстанции (срез)

Встречается при атеросклерозе, эпидемическом энцефалите Экономо, реже – при опухолях, сифилисе, интоксикациях.

   Верхний базилярный синдром

(син.: “top-of-the-basilar syndrome” (англ.))

Вызывается окклюзией ростральных отделов основной артерии (обычно из-за эмболии), приводящей к инфаркту среднего мозга, таламуса, и  частично височных и затылочных долей. Встречается также при гигантской аневризме ростральных отделов основной артерии, при её васкулите и после церебральной ангиографии.

Проявления синдрома весьма разнообразны и включают:

  1. Глазодвигательные расстройства: уни- и билатеральный паралич взора вверх или вниз, нарушения конвергенции, паралич III пары черепных нервов, паралич псевдо-абдуценс, конвергирующий и ретракторный нистагм, нарушение отведения глазных яблок, отставание и ретракция верхних век, косая девиация.
  2. Зрачковые нарушения.
  3. Нарушения сознания и поведения: сомноленция, делирий, педункулярный галлюциноз (синдром Лермитта: своеобразные, в основном зрительные галлюцинации гипнагогического типа (в период засыпания), обусловленные раздражением ретикулярной формации среднего мозга, содержание которых составляют цветные движущиеся фигуры людей и животных, уменьшенных в размерах; больной сохраняет критическое отношение к галлюцинациям), гиперсомния, нарушения памяти.
  4. Нарушения зрения: гемианопсия, корковая слепота, синдром Балинта (невозможность произвольного перевода взора в направлении объекта, расположенного в периферической части поля зрения (“психический паралич взора”) вследствие апраксического расстройства; нарушение произвольной координации движений на основе зрительного контроля при отсутствии нарушений проприоцепции и мозжечковых расстройств (“оптическая атаксия”); неспособность видеть одновременно два или более небольших объекта, расположенных на незначительном расстоянии (“нарушение зрительного внимания”) при сохранности восприятия одного объекта различных размеров).
  5. Различные моторные (двигательные и постуральные) нарушения и расстройства чувствительности.

   Синдром «пляшущих глаз»

(син.: опсоклонус; глазной миоклонус)

Возникает при поражении заднего продольного пучка на уровне среднего мозга, носящего характер ирритации, а также мозжечково-стволовых связей (денторуброоливарных путей).

Синдром пляшущих глаз (срез)

Клинически проявляется гиперкинезом глазных яблок  в виде содружественных  быстрых, толчкообразных, нерегулярных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости. Возможна беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды. Этот гиперкинез носит характер хаотических залпов. Направление его меняется быстро и внезапно, интенсивность возрастает при фиксации взора и произвольных движениях глаз; опсоклонус сохраняется во сне и усиливается при пробуждении. Зачастую опсоклонус ошибочно принимают за нистагм, который отличается наличием двух фаз: медленной и быстрой.

Нередко опсоклонус сопровождается генерализованными миоклониями (опсоклонус-миоклонус), атаксией, интенционным тремором, гипотонией и т.д.

Встречается при вирусном энцефалите, рассеянном склерозе, опухолях ствола и можечка, паранеопластических синдромах (особенно у детей, в виде опсоклонуса-миоклонуса), травмах, метаболических и токсических энцефалопатиях (лекарства, токсины, некетотическая гипергликемия).

   Руброталамический синдром

Обусловлен поражением таламуса и красного ядра или их проводящих путей.

Проявляется сочетанием крупноразмашистого тремора конечностей («рубральный тремор») с асинергией, дисметрией, часто – с хореоатетозом и характерным положением руки («таламическая рука» - предплечье пронировано и полусогнуто в локтевом и лучезапястном суставе, основные фаланги пальцев согнуты, остальные разогнуты и приведены), возникающими на противоположной очагу стороне тела.

   Синдром децеребрационной ригидности

Чарлз Скотт Шеррингтон (1857-1952) Charles Scott Sherrington (1857-1952)

Впервые описан Чарлзом Шеррингтоном в 1895г., клиника подробно изучена Д.С.Футером в 1948г.

Наблюдается при поражениях таламуса и двустороннем поражении полушарий мозга, а также при поражениях ствола мозга, при которых возникает функциональная разобщённость ствола на уровне среднего мозга, в результате чего промежуточный мозг и все вышележащие отделы головного мозга оказываются разобщёнными с нижележащими. В эксперименте на животных децеребрационная ригидность получена при перерезке ствола между передними и задними бугорками четверохолмия. У человека основным условием возникновения синдрома является повреждение среднего мозга с вовлечением в патологический процесс красных ядер.

Основным проявлениям децеребрации служит острое или приступообразное тоническое разгибание верхних и нижних конечностей (гиперэкстензия и гиперпронация), запрокидывание головы, сжатие челюстей, выгибание спины дугой. Предплечья пронированы, кисти, стопы и пальцы согнуты (рис.10). Наряду с ригидностью мышц у больных отмечаются тонические шейные рефлексы, расстройство сознания и речи, состояние беспокойства, насильственный смех и плач, расстройство дыхания и сна, в ряде случаев – нарушение терморегуляции и пирамидные расстройства, а также гиперкинезы. Децеребрационная поза может возникнуть спонтанно или в ответ на внешний раздражитель (свет, шум, болевое раздражение).

 Децеребрационная ригидность

Рис. 10. Децеребрационная ригидность

Синдром децеребрационной ригидности наблюдается при тяжёлой черепно-мозговой травме, кровоизлияниях в покрышку среднего мозга, любых дислокационных синдромах, реже – при тяжёлых метаболических нарушениях (гипоксии, гипергликемии и т.п.).

   Синдромы нарушения сознания и сна

Часто развиваются при обширном двустороннем поражении среднего мозга с вовлечением серого вещества и ядер ретикулярной формации.

Нарушения сна могут быть в виде инсомнии или гиперсомнии. Очень характерно для поражения среднего мозга «мерцание сознания», т.е. его колебание от оглушения до сопора-комы, что объясняется нарушением восходящего влияния ретикулярной формации.

Акинетический мутизм (описан американским нейрохирургом Хью Кейрнсом с соавторами в 1941г.) – особое состояние сознания, когда при отсутствии параличей больной лежит неподвижно с открытыми глазами, не говорит, не вступает в контакт с окружающими; лишь взор больного, «следящий» за передвигающимися людьми и предметами (в отличие от «синдрома запертого человека»), указывает, что у него нет полного отключения сознания. Больной может реагировать на болевые и звуковые раздражители. Отсутствие активных движений обусловлено нарушением побуждения к действию и затруднением моторной интеграции. При поражении активирующих отделов ретикулярной формации оральных отделов ствола мозга опухолевым, травматическим или воспалительным процессом развивается т.н. «задний синдром акинетического мутизма», в отличие от «переднего», при котором имеется поражение лобной коры, третьего желудочка, обоих полушарий, поясной извилины (особенно её передних отделов с двух сторон), таламуса.

Могут наблюдаться аментивные, делириозные, онейроидные состояния, гиперсомнии, а в некоторых случаях – педункулярный галлюциноз Лермитта (см выше, в разделе «Верхний базилярный синдром»), обусловленный раздражением ретикулярной формации среднего мозга.

 

Краткие анатомические сведения

 мост_схематическое изображение

Мост (варолиев мост) (pons Varolii) является производным вентральной части заднего мозга (metencephalon) и представляет собой возвышение, располагающееся между продолговатым и средним мозгом, длиной 25-27мм.

Нижняя часть моста – пирамиды и оливы продолговатого мозга, верхняя – ножки мозга, боковая – линия, проходящая между корешками V и VII краниальных нервов. С дорсальной стороны верхней границей моста являются верхние мозжечковые ножки и верхний мозговой парус (velum medullare superius), а снизу – глубокая горизонтальная борозда, из которой выходят корешки VI, VII и VIII нервов.

Мост разделяется на переднюю часть – основание (basis pontis) и заднюю часть – покрышку (tegmentum pontis) (рис.11).

 горизонтальный срез на уровне моста

 Рис. 11. Горизонтальный срез моста на уровне двигательного и главного чувствительного ядер тройничного нерва: отделы по поперечнику

Передняя часть выпукла и образована поперечными нервными волокнами, соединяющими клетки коры полушарий головного мозга с собственными ядрами моста (nuclei pontis) и затем с корой мозжечка (tr. frontopontinus (пучок Арнольда), tr.occipitotemporopontinus). Вместе с ними идут в обратном направлении волокна от коры мозжечка к коре полушарий большого мозга. Эти волокна покрывают проходящие перпендикулярно пучки пирамидного пути, а затем в боковых частях моста собираются в средние ножки мозжечка. По средней линии моста между возвышениями, образованными волокнами пирамидного пути, имеется базилярная борозда, в которой лежит основная артерия (a.basilaris).

Задняя часть моста более тонкая, участвует в формировании верхней части ромбовидной ямки (дна IV желудочка). Здесь располагаются ядра V-VIII краниальных нервов, ретикулярная формация, верхняя олива (связана со слуховыми ядрами и ретикулярной формацией продолговатого и среднего мозга).

Чувствительное и двигательное ядро V нерва располагаются в верхней части моста. Ядро VI нерва находится в нижней части моста около средней линии.

Ядро VII нерва образовано двигательными клетками, иннервирующими мимическую мускулатуру. Они расположены в ретикулярной формации. Волокна ядра формируют так называемое «внутреннее колено лицевого нерва», которое огибает ядро VI нерва. Позади двигательного ядра VII нерва лежит верхнее слюноотделительное ядро (nucleus salivatorius superior), где начинаются волокна для иннервации слёзной, подъязычной и подчелюстных желёз. Латеральнее верхнего слюноотделительного ядра располагается ядро одиночного пути (nucleus tr. solitarii), имеющее форму столбика, достигающего продолговатого мозга; в ядре оканчиваются чувствительные волокна клеток узла коленца (ganglion geniculi), являющиеся проводниками вкусовой чувствительности.

Ядра VIII краниального нерва располагаются в нижнелатеральном отделе задней части моста.

Верхняя олива имеет ядра, лежащие в латеральных отделах моста на уровне трапециевидного тела, то есть на границе вентральной и дорсальной частей моста.

Ретикулярная формация имеет несколько ядер, преимущественно ориентированных в плоскости поперечного сечения:

1)      Латеральное ретикулярное ядро (nucleus reticularis lateralis) лежит латеральнее и ниже нижней оливы. Посылает свои волокна через противоположные нижние ножки мозжечка в мозжечок.

2)      Ретикулярное ядро покрышки моста (nucleus reticularis tegmenti pontis), ядро Бехтерева, окружает собственные ядра моста. Часть его волокон достигает червя мозжечка, другие, перекрещиваясь, заканчиваются в полушариях мозжечка.

3)      Парамедиальное ядро (nucleus paramedialis) находится медиальнее и дорсальнее нижней оливы. Часть волокон перекрещивается и достигает червя, полушарий и ядра шатра мозжечка (ядра Кёлликера).

4)      Ретикулярное гигантоклеточное ядро (nucleus reticularis gigantocellularis) представляет 2/3 объёма ретикулярной формации. Располагается дорсальнее верхней оливы, вверху распространяясь до ядра VII нерва. Длинные отростки клеток гигантоклеточного ядра достигают выше- и нижележащих отделов головного мозга.

5)      Каудальное ретикулярное ядро (nucleus reticularis caudalis) находится выше предыдущего.

6)      Оральное ретикулярное ядро (nucleus reticularis oralis) располагается на границе со средним мозгом. Продолжается в мезенцефалическую ретикулярную формацию. Волокна каудального и орального ядер вместе с волокнами гигантоклеточного ядра образуют восходящие и нисходящие системы волокон.

Трапециевидное тело (corpus trapezoideum) располагается между передней и задней частями моста в виде полоски шириной 2-3 мм. Образовано собственными ядрами трапециевидного тела, а также волокнами вентрального и дорсального слуховых ядер. Отростки клеток ядер трапециевидного тела, переднего и заднего слуховых ядер объединяются в латеральную петлю (lemniscus lateralis). Трапециевидное тело, слуховые ядра, латеральная петля участвуют в образовании проводящего слухового пути.

Последовательные горизонтальные срезы варолиева моста (в направлении от рострального к каудальному) представлены на рис.12 – 20.

   мост_срез1

Рис. 12. Горизонтальный срез моста мозга на границе со средним мозгом

 мост_срез2 Рис. 13. Горизонтальный срез рострального отдела моста мозга на уровне перешейка

 мост_срез3 Рис. 14. Горизонтальный срез рострального отдела моста мозга на уровне перешейка, несколько каудальнее

 мост_срез4 Рис. 15. Горизонтальный срез моста мозга на уровне выхода тройничного нерва

 мост_срез5 Рис. 16. Горизонтальный срез моста мозга на уровне двигательного и главного чувствительного ядер тройничного нерва

 мост_срез6

Рис. 17. Горизонтальный срез моста мозга на уровне двигательного и главного чувствительного ядер тройничного нерва, несколько каудальнее

 мост_срез7

Рис. 18. Горизонтальный срез моста мозга на уровне двигательного и главного чувствительного ядер тройничного нерва, ещё каудальнее

 мост_срез8

Рис. 19. Горизонтальный срез каудального отдела моста мозга на уровне ядер лицевого и отводящего нерва

 мост_срез9

Рис. 20. Горизонтальный срез каудального отдела моста мозга на уровне ядер лицевого и отводящего нерва, несколько каудальнее

Клинические проявления

Клиническими проявлениями синдрома моста мозга является поражение черепных нервов мостового уровня (V-VIII), сочетающееся с горизонтальным («мостовым») парезом взора и проводниковыми симптомами (пирамидными, мозжечковыми, чувствительными).

 Альтернирующие синдромы моста мозга

 ♥  Синдром Мийяра – Гюблера

(син.: альтернирующая лицевая гемиплегия; нижний протуберантный синдром)

Огюст Луи Жюль Мийяр (1830-1915) Auguste Louis Jules Millard (1830-1915) Адольф-Мари Гюблер (1821-1879) Adolphe-Marie Gubler (1821-1879)

Описан французскими врачами Огюстом Луи Жюлем Мийяром (1830-1915) в 1855г. и Адольфом Мари Гюблером (1821-1879) в 1856г. Относится к вентральным понтинным синдромам.

Возникает при поражении ядра или волокон лицевого нерва и пирамидных путей. Очаг локализуется в нижнем отделе основания моста.

Синдром Мийяра - Гюблера (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна или ядро лицевого нерва (VII) Периферический парез/паралич мимической мускулатуры (никогда при этом не бывает нарушения вкуса)  
Пирамидные пути   Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез XII пары черепных нервов)

 

Развивается при атеросклерозе, стенозе, окклюзии или небольшом кровоизлиянии в бассейне одной из парамедианных перфорирующих ветвей нижнего отдела основной артерии, нейросифилисе, реже – при опухолях и воспалительных процессах.

  Синдром Бриссо – Сикара

(син.: альтернирующий лицевой гемиспазм; синдром Лербуйе – Бриссо)                  

Эдуард Бриссо (1852-1909) Edouard Brissaud (1852-1909) Жан Мари Атанас Сикар (1872-1929) Jean Marie Athanase Sicard (1872-1929) Пьер Лербуйе (1874-1944) Pierre Lereboullet (1874-1944)

Впервые описан французскими неврологами Э.Бриссо и Ж.Сикаром в 1908г. (E. Brissaud, J. A. Sicard. L’hémispasme facial alterne. - Presse médicale, Paris, 1908. – N.16. – P.234-236). Относится к вентральным понтинным синдромам.

Возникает при раздражении клеток ядра VII нерва с последующим вовлечением в процесс пирамидных путей и/или медиальной петли.

 Синдром Бриссо-Сикара (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядро лицевого нерва (VII) Лицевой гемиспазм  
Пирамидные пути И/ИЛИ Медиальная петля   Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез XII пары черепных нервов) (как правило, присоединяется позже). Гемигипестезия поверхностной и/или глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица (как правило, присоединяется позже)

Синдром возникает при инфекционно-токсических и очаговых ишемических (в бассейне ветвей основной артерии) поражениях.

 Синдром Реймона

Фюльжанс Реймон (1844-1910) Fulgence Raymond (1844-1910)

Описан французским неврологом Фюльжансом Реймоном в 1903г.

Возникает при поражении ядра отводящего нерва и пирамидных путей на уровне нижнего отдела моста мозга.

Синдром Реймона (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядро отводящего нерва (VI) Парез m.rectus lateralis:
  • диплопия
  • сходящееся косоглазие
  • недоведение глазного яблока кнаружи
Пирамидные пути Гемипарез или гемиплегия (чаще без вовлечения мимической мускулатуры)

Синдром возникает при инфекционно-токсических и очаговых ишемических (в бассейне ветвей основной артерии) поражениях.

Синдром Фовилля

(син.: дорсокаудальный синдром покрышки моста; hemiplegia abducento-facialis alternans)

Описан французским психиатром Акиль Луи Франсуа Фовиллем (1832-1887)  (сыном французского нейроморфолога и психиатра Акиль Луи Фовилля) в 1858г. (Foville A.L.F. Note sur une paralysie peu connue de certains muscles de l’oeil, et la liaison avec quelques points de l’anatomie et la physiologie de la protubérance annulaire // Bulletins de la Société anatomique de Paris (1826), 1858. – Vol.33. – P.393-414).

Возникает при поражении корешков и ядер VI и VII краниальных нервов, заднего продольного пучка (Шютца) и пирамидных путей, иногда – с вовлечением медиальной петли. Очаг при этом располагается в нижнем отделе моста по всей сагиттальной оси.

Синдром Фовилля (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядро отводящего нерва (VI) Парез m.rectus lateralis:
  • диплопия
  • сходящееся косоглазие
  • недоведение глазного яблока кнаружи
Волокна или ядро лицевого нерва (VII) Периферический парез/паралич мимической мускулатуры (никогда при этом не бывает нарушения вкуса)
Задний продольный пучок (Шютца) «Мостовой» парез взора: парез взора в сторону очага («больной смотрит на парализованные конечности»)
Пирамидные пути Гемипарез или гемиплегия (чаще без вовлечения мимической мускулатуры), в том числе поражение XII краниального нерва по центральному типу
Медиальная петля Гемигипестезия поверхностной и/или глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица

При очагах возле шва (билатеральных и вблизи IV желудочка) развивается горизонтальный парез взора (возможны движения глаз только вверх-вниз, а также конвергенция).

Наиболее частой причиной развития синдрома является ишемический инфаркт (тромбоз) в бассейне ветвей основной артерии, реже – опухоли, воспалительные и демиелинизирующие процессы.

Возможны различные варианты сочетания синдрома Фовилля с синдромом Вебера (например, сочетанное поражение III, IV и VII нервов на стороне очага).

 ♥ Синдром Реймона – Сестана

(син.: синдром оральных отделов покрышки моста; синдром Сестана)

Описан французскими неврологами Фюльжансом Реймоном (1844-1910) и Этьеном Жаком Мари Реймоном Сестаном в 1902г. (Raymond F., Cestan R. Sur un cas d’endothéliome épithélide du noyau rouge // Revue neurologique, Paris, 1902. – Vol.10. – P.463-464).

Возникает при поражении на уровне средних мозжечковых ножек, верхнего отдела покрышки моста с вовлечением заднего продольного пучка, пучка Флексига, медиальной петли, красного ядра, иногда – ядра VI нерва и пирамидных путей.

 Синдром Реймона-Сестана (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Задний продольный пучок (Шютца) «Мостовой» парез взора: парез взора в сторону очага («больной смотрит на парализованные конечности»)
Красное ядро и пучок Флексига (нижняя мозжечковя ножка) Атаксия (гемиасинергия), хореоатетоз, «рубральный» тремор. Возможны нарушения речи за счёт миоклонии мягкого нёба («нистагм мягкого нёба»), мышц глотки и гортани.
Ядро отводящего нерва (VI) Парез m.rectus lateralis:
  • диплопия
  • сходящееся косоглазие
  • недоведение глазного яблока кнаружи
Медиальная петля Гемигипестезия с более выраженными нарушениями проприоцептивной чувствительности, с вовлечением лица
Пирамидные пути Гемипарез или гемиплегия (в том числе поражение VII и XII краниальных нервов по центральному типу

Развивается при атеросклерозе ветвей основной артерии (сосуды покрышки моста), опухолях, туберкуломах, очагах демиелинизации и воспаления в области средних мозжечковых ножек.

♥ Синдром Гасперини

(син.: дорсокаудальный  синдром покрышки моста)

Описан итальянским терапевтом Ubaldo Gasperini в 1912г. при повреждении ствола мозга (Gasperini U. Di un caso di emorragia protuberenziale. Contributo clinico allo studio delle sindromi pontine inferiori. // Rif. Med., 1912. – Vol. 28. – P.880-883, 898-905).

Возникает при поражении ядер V, VII и VIII краниальных нервов, пучка Говерса и медиальной петли. Очаг расположен в области дорсо-латеральной части покрышки моста.

Синдром Гасперини (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядро спинномозгового пути V нерва Выпадение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу (в зонах Зёльдера)
Ядро отводящего нерва (VI) Парез m.rectus lateralis:
  • диплопия
  • сходящееся косоглазие
  • недоведение глазного яблока кнаружи
Двигательное ядро VII нерва Периферический парез мимической мускулатуры
Ядра VIII нерва

                                         Снижение слуха

Задний продольный пучок (Шютца) «Мостовой» парез взора: парез взора в сторону очага («больной смотрит на парализованные конечности»)
Пучок Говерса (верхняя мозжечковая ножка) Атаксия, гипотония, интенционный гемитремор
Медиальная петля Гемигипестезия, чаще диссоциированная
Синдром Бернара – Горнера:
  • частичный птоз
  • миоз
  • энофтальм

Развивается чаще при ишемии в ветвях основной артерии, а также опухолевых и воспалительных процессах, захватывающих каудальную часть покрышки моста с ядрами V-VIII краниальных нервов, задним продольным пучком Шютца и чувствительным (спиноталамическим) путём.

 ♥ Cиндром Греноува

Описан немецким офтальмологом Артуром Греноувом (1862-1945) в 1907г.

Возникает при поражении ядра спинномозгового пути V нерва (иногда с вовлечением его двигательного ядра) и спиноталамического пути (медиальной петли).

Синдром Греноува (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядро спинномозгового пути V нерва Диссоциированная гемигипестезия лица (выпадение температурной и болевой чувствительности по зонам Зёльдера)  
Двигательное ядро V нерва Слабость и атрофия жевательных мышц  
Медиальная петля   Гемигипестезия поверхностной чувствительности на туловище и конечностях

Чаще всего синдром обусловлен ишемией в бассейне ветвей основной или позвоночных артерий.

Другие синдромы моста мозга

♥ Синдром Боннье

(син.:  синдром ядра Дейтерса)

Пьер Боннье (1861-1918) Pierre Bonnier (1861-1918)

Описан французским неврологом Пьером Боннье в 1903г. (P.Bonnier. Un nouveau syndrome bulbaire // Presse médicale. – 1903. – Vol.11. – P.174-177, 861-862).

Возникает при поражении ядер V и VIII пар краниальных нервов.

Синдром Боннье (срез)

Клинические симптомы и субстрат поражения:

  1. Вестибулярные симптомы (головокружение, тошнота, рвота, нистагм) в сочетании со снижением слуха вплоть до глухоты – за счёт поражения области ядра Дейтерса (латерального вестибулярного ядра).
  2. Невралгия/невропатия тройничного нерва ипсилатрально – за счёт поражения ядра спинномозгового пути тройничного нерва.
  3. Локомоторная слабость, общая подавленность, глазодвигательные расстройства (напр., парез аккомодации, диплопия), жажда, анорексия – за счёт поражения многочисленных связей ядра Дейтерса.

Развивается чаще при травматическом или дегенеративном повреждении области ядра Дейтерса.

♥ Синдром Мари – Фуа

Пьер Мари (1853-1940) Pierre Marie (1853-1940) Шарль Фуа (1882-1927) Charles Foix (1882-1927)

Описан французскими неврологами Пьером Мари и Шарлем Фуа при полушарном поражении мозжечка.

Возникает при латеральных повреждениях моста, особенно если поражаются средние ножки мозжечка.

Клинические симптомы и субстрат поражения:

  1. Ипсилатеральная мозжечковая атаксия за счёт вовлечения мосто-мозжечковых связей и средней мозжечковой ножки.
  2. Контрлатеральный гемипарез за счёт вовлечения кортикоспинальных волокон.
  3. Вариабельная контрлатеральная гемигипестезия поверхностной чувствительности за счёт вовлечения спиноталамического пути.
  4. Иногда – миоклония мягкого нёба.

Синдром «запертого человека»

(син.:  церебромедуллярный блок; состояние деэфферентации; locked-in синдром; синдром изоляции; псевдокома; синдром Плама – Познера)

Подробное описание приведено американскими нейрореаниматологами Фредом Пламом и Джереми Познером  в 1966г.

Возникает при тотальных поражениях моста при сохранности структур покрышки: как правило, обнаруживается двухстороннее размягчение вентральной половины моста в форме треугольника с вершиной к покрышке, иногда распространяющегося кверху в вентральную часть среднего мозга.

Синдром "запертого человека" (срез)

Данное своеобразное состояние наблюдается вследствие быстро развивающихся обширных поражений кортико-спинальных и кортико-бульбарных путей на уровне моста.

По клинической картине к синдрому «запертого человека» примыкают такие состояния, как синдром «ригидного человека» (синдром Мёрша – Вольтманна) и нейромиотония (синдром Исаакса). Многие моменты патогенеза синдрома не выяснены до сих пор и продолжают изучаться.

Основные симптомы синдрома «запертого человека»:

1)      В большинстве случаев выявляются симптомы-предвестники: анамнестические данные, указывающие на имевшуюся в прошлом базилярную недостаточность: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, преходящие бульбарные симптомы, онемение одной конечности, возможно, с лёгким парезом.

2)      Развитие синдрома – инсультообразное, чаще – ступенеобразное, полностью – в течение 24 часов.

3)      К центральной тетраплегии (которая может наступать ступенеобразно: сначала гемипарез, через несколько часов – гемипарез с другой стороны) присоединяется паралич всех черепных нервов, исчезновение ауропальпебрального рефлекса, горизонтальный паралич взора (сохранены лишь движения глазных яблок вверх-вниз), децеребрационная ригидность с экстензорными судорогами.

4)      Сознание сохранено.

5)      Больной не может говорить вследствие анартрии, но слышит и понимает речь.

6)      Паралич моторной порции V нерва наступает после нескольких часов возбуждения/тризма.

Прогноз неблагоприятный, большинство больных живут несколько дней-недель. Редко продолжительность жизни составляет несколько месяцев, в единичных случаях – до двух и более лет.

Синдром встречается при тромбозе основной артерии, острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена-Барре (особенно при такой её форме, как стволовой энцефалит Биккерстафа), реже – при веретенообразной аневризме нижней части основной артерии и мегадолихобазилярной артерии.

♥ Межъядерная офтальмоплегия

(син.:  интернуклеарная офтальмоплегия; синдром Бильшовского-Лютца-Когана; синдром Рота-Бильшовского; синдром Совино; синдром Лермитта)

Альфред Бильшовский (1871-1940) Alfred Bielschowsky (1871-1940) Дейвид Гленденнинг Коган (1908-1993) David Glendenning Cogan (1908-1993) Жан Жак Лермитт (1877-1959) Jean Jacques Lhermitte (1877-1959)

Своеобразное расстройство движений глаз, не сопровождающееся субъективным двоением и связанное с повреждением медиального (заднего) продольного пучка, fasciculus longitudinalis medialis (posterior).

Впервые была описана французским офтальмологом Шарлем Совино (1862-1924), ассистентом Анри Парино (Sauvineau C. Un nouveau type de paralysie associé des mouvements horizonteaux des yeux. – Bulletin de la Société française d’Ophtalmologie, 1895. – 13: 524-534). В изучение этого синдрома внесли большой вклад Владимир Карлович Рот (1848-1916), русский невролог (Roth W.K. Demonstration von Kranken mit Ophthalmoplegie. – Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1901. – 20: 922; Roth W.K. Pseudobulbärparalyse. – Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1909), Альфред Бильшовский (1871-1940), немецкий офтальмолог (Bielschowsky A. Die Innervation der Musculi recti interni als Seitenwänder. – Berlin; Zusammenkunft Dtsch Ophthalmol Gesellschaft, 1902. – 30: 164-171; Bielschowsky A. Das klinische Bild der assoziierten Blicklähmung und seine Bedeutung für die topische Diagnostik. – Münchener medizinische Wochenschrift, 1903. – 50: 1666-1670), Антон Лютц (1883 – ?), швейцарский офтальмолог (Lutz A. Über die Bahnen der Blickwendung und deren Dissoziierung (Nebst eines Falles von Ophtalmoplegia internuclearis anterior in verbindung mit Dissoziierung der Bogengänge). – Klin Monatsbl Augenheilkd, Stuttgart, 1923. – 70: 213—235), Дейвид Гленденнинг Коган (1908-1993), американский офтальмолог (Cogan D.G. Unilateral internuclear ophthalmoplegia: report of eight clinical cases with one postmortem study. – Archiv für Ophthalmologie, Berlin, 1950. – 44: 783-796) (Cogan D.G. Neurology of the ocular muscles. – Springfield, Charles С. Thomas, 1956), Жан Жак Лермитт (1877-1959), французский невролог и психиатр.

Медиальный продольный пучок (МПП) обеспечивает содружественные взоровые движения глазных яблок и располагается в покрышке ствола на протяжении от ядра Даркшевича (собственное ядро МПП) и ядра Кахаля (nucleus interstitialis) на уровне мезенцефалона выше ядер n. oculomotorius до передних ядер спинного мозга в составе его передних канатиков. МПП связывает друг с другом ядра нервов глазных мышц и кроме того, в его состав входят волокна от клеток вестибулярных ядер.

К основным причинам межъядерной офтальмоплегии относят следующие:

♦  рассеянный склероз

♦  ишемический или геморрагический инфаркт ствола мозга

♦  опухоли ствола и IV желудочка

♦  стволовой энцефалит, менингиты (особенно туберкулёзный)

♦  лекарственные интоксикации (трициклические антидепрессанты, фенотиазины, барбитураты, дифенин, карбамазепин)

♦  метаболические энцефалопатии (печёночная энцефалопатия, болезнь «кленового сиропа»)

♦  системная красная волчанка

♦  черепно-мозговая травма

♦  дегенеративные заболевания (прогрессирующий супрануклеарный паралич, спино-церебеллярные дегенерации)

♦  сифилис

♦  мальформация Арнольда-Киари, сирингобульбия

♦  псевдомежъядерная офтальмоплегия (миастения, энцефалопатия Гайе-Вернике, синдром Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера, экзотропия).

В клинике условно выделяют две разновидности межъядерной офтальмоплегии, передняя и задняя, хотя эта классификация признаётся далеко не всеми исследователями.

Передняя межъядерная офтальмоплегия

При высоком повреждении МПП недалеко от ядра n.oculomotorius наблюдается двухстороннее вовлечение медиальных прямых мышц глаза и расстраивается механизм конвергенции; глаза при этом находятся в состоянии дивергенции. Фактически имеет место паралич обеих медиальных прямых мышц глаза.

Дивергенция глаз может осложняться косой девиацией (skew deviation), при которой один глаз смотрит вверх и кнаружи, а другой – вниз и кнаружи. Иногда к этой картине присоединяется своеобразный вертикальный нистагм, в одном глазном яблоке направленный вверх, а в другом – вниз с циклическим чередованием направления нистагма.

Задняя межъядерная офтальмоплегия

При более низком поражении МПП, на уровне моста, при боковых движениях взора наблюдается недостаточность медиальной прямой мышцы глаза: например, при взгляде вправо при левосторонней межъядерной офтальмоплегии обнаруживается недостаточность медиальной прямой мышцы левого глаза, что выражается в недостаточности его приведения (аддукции). Отведение же (абдукция) обоих глаз осуществляется нормально при взгляде в любую сторону. В типичных случаях при абдукции левого глаза наблюдается горизонтальный нистагм с быстрым компонентом в противоположную взору сторону. Левосторонняя задняя межъядерная офтальмоплегия проиллюстрирована на рис. 21.

Задняя межъядерная офтальмоплегия_a a

 Задняя межъядерная офтальмоплегия_b b

Задняя межъядерная офтальмоплегия_с c

 Задняя межъядерная офтальмоплегия_d d

Рис. 21. Типичная левосторонняя задняя  межъядерная офтальмоплегия

(a – исходное положение, взор центрирован по средней линии; b – недостаточность аддукции левого глаза при взгляде вправо; c – нормальная абдукция левого глаза при взгляде влево; d – нормальная конвергенция)

Возможны различные варианты частичного поражения МПП. Например, оно может проявляться только медленными саккадами (быстрыми ритмическими движениями, напоминающими «застревание» глазного яблока) во время приведения глаза. Другой вариант частичного поражения МПП – синдром Гертвига – Мажанди: глазные яблоки находятся в положении расходящегося косоглазия по вертикали – на стороне очага глазное яблоко отклонено книзу и кнутри, а другое – кверху и кнаружи. Эти варианты могут также выступать в качестве остаточных явлений перенесённой межъядерной офтальмоплегии.

Известен синдром смешанного нарушения движений глаз при повреждениях в области моста, когда наблюдается комбинация межъядерной офтальмоплегии в одном направлении и паралич горизонтального взора – в другом. При этом один глаз фиксирован по средней линии во время всех горизонтальных движений; другой глаз способен выполнить лишь отведение с горизонтальным нистагмом в направлении абдукции («полуторный синдром», one-and-a-half syndrome), см. рис.22. Повреждение в таких случаях затрагивает мостовой центр взора (nucleus n.abducentis) плюс межъядерные волокна ипсилатерального МПП. Основные причины, способные вызвать «полуторный синдром»: рассеянный склероз (самая частая причина у лиц моложе 50 лет); ишемический или геморрагический инсульт (самая частая причина у лиц старше 50 лет); опухоль нижних отделов моста; псевдополуторный синдром при миастении.

 Полуторный синдром

Рис. 22. «Полуторный синдром»: при взгляде вправо имеется недостаточность аддукции левого глаза, при взгляде влево выявляется паралич взора.

Встречается также асимметричная межъядерная офтальмоплегия (при рассеянном склерозе) и билатеральная межъядерная офтальмоплегия (рассеянный склероз, интоксикация дифенином или карбамазепином).

«Чисто двигательный» (моторный) гемипарез

К его развитию могут привести локальные повреждения в области основания моста, особенно лакунарные инфаркты, затрагивающие кортикоспинальный тракт. Расстройств чувствительности при этом не наблюдается.

Другие локализации повреждений, способных вызывать аналогичную картину: заднее бедро внутренней капсулы, ножки мозга, пирамиды продолговатого мозга.

♥ Атактический гемипарез

Локальные повреждения (чаще – лакунарные инфаркты) в основании моста на границе верхней и средней трети могут приводить к контрлатеральной гемиатаксии и парезу ноги. Иногда это сопровождается дизартрией, нистагмом и парестезиями.

Другие локализации повреждений, способных вызывать аналогичную картину: таламокапсулярные повреждения; процессы в области заднего бедра внутренней капсулы, красного ядра; поверхностные инфаркты в парацентральной области.

♥ Синдром дизартрии – неловкой руки

Локальные повреждения (чаще – лакунарные инфаркты) в основании моста на границе верхней и средней трети могут вызывать слабость мимических мышц, тяжёлую дизартрию и дисфагию вместе с парезом руки, на стороне которого может выявляться гиперрефлексия и симптом Бабинского при сохранной чувствительности.

Другие локализации повреждений, способных вызывать аналогичную картину: колено внутренней капсулы; маленькие глубокие геморрагии в мозжечке.

♥ Парамедианный понтинный синдром

Может быть представлен несколькими клиническими вариантами:

  1. Односторонний медио-базальный:

n      грубый гемипарез (с вовлечением VII и XII пар краниальных нервов)

n      дизартрия

n      ипсилатеральная или билатеральная атаксия

  1. Односторонний медио-латеральный:

n      лёгкий гемипарез с атаксией и дизартрией, атактический гемипарез или синдром дизартрии-неловкой руки

  1. Односторонний медио-центральный или медио-тегментальный:

n      синдром дизартрии – неловкой руки, атактический гемипарез с сенсорными нарушениями или нарушениями движений глаз, гемипарез с контрлатеральным парезом мимических мышц (VII) или прямой боковой мышцы глаза (VI).

  1. Двухсторонний центро-базальный (синдром Филимонова):

n      псевдобульбарный паралич: центральный паралич мышц, иннервируемых V, VII, X и XII краниальными нервами, при сохранности функций глазодвигательных нервов и мышц, обеспечивающих движения головы.

n      тетрапарез, преимущественно в ногах

n      различной степени выраженности билатеральные сенсорные расстройства.

Самыми частыми причинами парамедианных понтинных синдромов являются лакунарные инфаркты, вертебро-базилярная недостаточность с инфарктами, кардиогенная эмболия.

 

Краткие анатомические сведения

продолговатый мозг_схематическое изображение

Продолговатый мозг (myelencephalon, или bulbus cerebri) является производным ромбовидного мозга и представляет собой продолжение спинного мозга в виде его утолщения. От моста продолговатый мозг отделяет хорошо выраженная на передней поверхности поперечно идущая бульбарно-мостовая борозда, из которой выходит на поверхность мозга отводящий нерв (VI пара). Продольный размер продолговатого мозга составляет 3,0 – 3,2 см; поперечный – около 1,5 см; переднезадний – до 1 см.

 продолговатый мозг_срез на уровне нижних олив

Рис. 23. Горизонтальный срез продолговатого мозга на уровне нижних олив

Нижняя граница продолговатого мозга – место выхода переднего и заднего корешков С1-нерва. В черепе он располагается на скате. Вентральную поверхность продолговатого мозга образуют пирамиды и находящаяся между ними передняя срединная щель. Боковая поверхность включает латеральный канатик, который продолжается в нижнюю ножку мозжечка. Верхняя часть дорсальной поверхности развёрнута, образуя нижнюю часть ромбовидной ямки, а внизу задние канатики продолговатого мозга заканчиваются бугорками тонкого и клиновидного ядра. В глубине продолговатого мозга располагаются ядра VIII-XII черепных нервов. Кроме того, из серого вещества в продолговатом мозге располагаются ядра ретикулярной формации: 1) ретикулярное мелкоклеточное ядро (nucl. reticularis parvicellularis), находящееся дорсолатеральнеее от ретикулярных ядер моста; 2) ретикулярное вентральное ядро (nucl. reticularis ventralis); 3) ретикулярное латеральное ядро (nucl. reticularis lateralis), продолжающееся в гигантоклеточное ядро моста.

Последовательные горизонтальные срезы продолговатого мозга (в направлении от рострального к каудальному) представлены на рис.24 – 34. 

 продолговатый мозг_срез1

Рис. 24. Горизонтальный срез ствола  мозга на уровне понтомедуллярного соединения

 продолговатый мозг_срез2

Рис. 25. Горизонтальный срез рострального отдела продолговатого мозга

 продолговатый мозг_срез3

Рис. 26. Горизонтальный срез рострального отдела продолговатого мозга на уровне кохлеарных ядер и нижних олив

 продолговатый мозг_срез4

 Рис. 27. Горизонтальный срез рострального отдела продолговатого мозга на уровне кохлеарных ядер и нижних олив, несколько каудальнее

 продолговатый мозг_срез5

Рис. 28. Горизонтальный срез продолговатого мозга на уровне выхода языкоглоточного нерва (IX пара)

  продолговатый мозг_срез6

Рис. 29. Горизонтальный срез продолговатого мозга на уровне ядра подъязычного нерва

  продолговатый мозг_срез7

Рис. 30. Горизонтальный срез продолговатого мозга на уровне ядер нижней оливы

  продолговатый мозг_срез8

Рис. 31. Горизонтальный срез продолговатого мозга на уровне перекреста соматосенсорных волокон

  продолговатый мозг_срез9

Рис. 32. Горизонтальный срез продолговатого мозга на уровне перекреста соматосенсорных волокон, несколько каудальнее

продолговатый мозг_срез9

Рис. 33. Горизонтальный срез продолговатого мозга на уровне перекреста пирамид 

продолговатый мозг_срез10

Рис. 34. Горизонтальный срез продолговатого мозга на уровне перекреста пирамид, несколько каудальнее

Клинические проявления

Клиническими проявлениями синдрома продолговатого мозга является поражение черепных нервов медуллярного уровня (IX-XII), сочетающееся с проводниковыми симптомами (пирамидными, мозжечковыми, чувствительными). Может иметь место моноплегия, гемиплегия (с сохранением функции мимических мышц), перекрёстная гемиплегия, нижняя параплегия или децеребрационная ригидность. Вовлечение эфферентных волокон от обоих ядер блуждающих нервов или их компрессия могут приводить к глубоким нарушениям кардиальных и дыхательных функций, вплоть до летального исхода. 

 Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

♥ Синдром Авеллиса

(син.:  hemiplegia alternans ambigua; синдром Авеллиса-Лонжи)

Описан немецким оториноларингологом Георгом Авеллисом (1864-1916) в 1891г. (Avellis G. Klinische Beiträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung // Berliner Klinik. – 1891. – Bd.40. – S.1-26). Эпонимическое название синдрома предложено Марселем Лермуайе (1858-1929).

Возникает при локализации патологического процесса в области основания продолговатого мозга: ядер и корешков IX и X краниальных нервов (с обязательным вовлечением nucleus ambiguus), а также пирамидных путей, иногда спиноталамического тракта и нисходящих окулосимпатических путей.

Синдром Авеллиса (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Nucleus ambiguus (двойное ядро), корешки IX и X краниальных нервов Периферический парез мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония)  
Корешок языкоглоточного нерва (IX пара) Гипестезия зева  
Медиальная петля   Гемигипестезия
Нисходящие окулосимпатические волокна Синдром Бернара-Горнера: •  частичный птоз  •  миоз•  энофтальм  
Пирамидные пути   Гемипарез
Ядро добавочного нерва (XI пара) Парез грудино-ключично-сосцевидной и частично трапециевидной мышцы  

Эти симптомы встречаются в рамках синдрома Авеллиса довольно редко

Наиболее частая причина синдрома Авеллиса – сосудистый процесс (ишемия в бассейне ветвей передней спинальной артерии, поражение веточек a. fossae lateralis bulbi), реже – воспалительный процесс, интоксикации. Вообще же, в настоящее время синдром Авеллиса относится к клиническим раритетам, из-за чего его даже исключают из современных руководств по неврологии.

♥ Синдром Джексона

(син.:  hemiplegia alternans hypoglossica; парамедианный синдром продолговатого мозга)

 Хьюлингс Джексон (1835-1911) John Hughlings Jackson (1835-1911)

Описан английским неврологом Джоном Хьюлингсом Джексоном (1835-1911) в 1872г. (Jackson J.H. Case of paralysis of the tongue from haemorrhage in the medulla oblongata // Lancet. – 1872. – Vol.2. – P.770-773).

Возникает при поражении покрышки и, частично, базиса продолговатого мозга с вовлечением ядра и/или корешка XII краниального нерва и пирамидных путей (не всегда).

 Синдром Джексона (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядро и/или корешок подъязычного нерва (XII пара) Периферический паралич половины языка: отклонение языка в сторону очага, дизартрия, иногда фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в поражённой половине языка (при поражении ядра), её атрофия (на более поздних сроках заболевания)  
Пирамидные пути   Гемипарез руки и ноги без спастичности

Этот симптом встречается в рамках синдрома Джексона довольно редко

Развивается при ишемии в ветвях передней спинальной артерии.

♥ Синдром Бабинского – Нажотта

Жозеф Франсуа Феликс Бабинский (1857-1932) Josef François Félix Babinski (1857-1932) Жан Нажотт (1866-1948) Jean Nageotte (1866-1948)

Описан французским неврологом Жозефом Бабинским (1857-1932) и патологом Жаном Нажоттом (1866-1948) в 1902г. при позднем нейросифилисе (Babinski J. J. F. F., Nageotte J. Hémiasynergie, latéropulsion et miosis bulbaire. – Nouvelle iconographie de la Salpêtrière. – 1902. – P.492).

Возникает при поражении заднебокового отдела покрышки продолговатого мозга. При этом в процесс вовлекаются: нижняя ножка мозжечка (верёвчатое тело), оливоцеребеллярный путь, связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом, медиальная петля (чаще), пирамидный путь (реже).

 Синдром Бабинского-Нажотта (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Нижняя ножка мозжечка и оливоцеребеллярный путь Мозжечковые симптомы: интенционный тремор, гамиатония, гемиасинергия, возможен нистагм.  
Связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом Синдром Бернара-Горнера:•  частичный птоз •  миоз •  энофтальмВозможен редуцированный вариант – изолированный миоз  
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия
Пирамидный путь   Гемипарез

В большинстве случаев синдром Бабинского-Нажотта развивается остро, инсультообразно, с головокружением и рвотой. Возможны лёгкие преходящие бульбарные симптомы.

Чаще встречается при тромбозе ветвей позвоночной артерии (задней нижней мозжечковой артерии), вертебробазилярной недостаточности, атеросклерозе, гипертонической болезни.

♥ Синдром Шмидта

(син.:  синдром Авеллиса-Шмидта)

Адольф Шмидт (1865-1918) Adolf Schmidt (1865-1918)

Описан немецким терапевтом Адольфом Шмидтом (1865-1918) в 1892г. (Schmidt А. Casuistische Beiträge zur Nervenpathologie. II. Doppelseitige Accesoriuslähmung bei syringomyelie // Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin. – 1892. – Bd.18. – S.606-608) и представляет собой парциальную форму латерального бульбарного синдрома (Валленберга – Захарченко).

Возникает при массивном поражении заднелатеральных отделов покрышки продолговатого мозга. В классическом варианте включает поражения ядер IX, X и XI пар краниальных нервов и пирамидных путей. Кроме того, в процесс могут вовлекаться: ядро XII пары, медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка (верёвчатое тело), ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V), руброспинальный путь.

 Синдром Шмидта (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядра IX и X пар краниальных нервов Периферический парез мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония).Гипестезия в области глотки, мягкого нёба  
Ядро XI пары краниальных нервов Парез грудино-ключично-сосцевидной и, частично, трапециевидной мышцы  
Пирамидный путь   Гемипарез руки и ноги
Ядро и/или корешок подъязычного нерва (XII пара) Периферический паралич половины языка: отклонение языка в сторону очага, дизартрия, иногда фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в поражённой половине языка (при поражении ядра), её атрофия (на более поздних сроках заболевания)  
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия
Нижняя ножка мозжечка Мозжечковые симптомы: интенционный тремор, гемиатония, гемиасинергия, возможен нистагм.  
Ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V пара) Гипестезия в зонах Зельдера на лице  
Кортикоспинальные и руброспинальные пути Нарушения произвольного дыхания

Симптомы классического варианта.

Наиболее частая причина развития синдрома – сосудистый процесс в передней спинальной, позвоночной или нижней задней мозжечковой артерии. Реже развивается при опухоли возле ярёмного отверстия.

♥ Синдром Валленберга – Захарченко

(син.:  латеральный бульбарный синдром; ретрооливарный синдром)

Адольф Валленберг (1862-1949) Adolf Wallenberg (1862-1949) Михаил Алексеевич Захарченко (1879-1953) Михаил Алексеевич Захарченко (1879-1953)

Впервые описан немецким терапевтом Адольфом Валленбергом в 1895г. (Wallenberg А. Acute Bulbäraffection (Embolie der Art. cerebellar. post. inf. sinistr.?) // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten. – 1895. – Bd.27. – S.504-540). Отечественный невролог Михаил Алексеевич Захарченко (1879-1953) в 1911г. описал несколько клинических вариантов синдрома.

Возникает при поражениях задне-латерального отдела покрышки продолговатого мозга. При этом в процесс вовлекаются двойное ядро (IX, X нервы), ядро спинномозгового пути (V нерв), симпатические волокна от цилиоспинального центра Будге, медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка (верёвчатое тело), вестибулярные ядра (VIII нерв) и др. структуры. Описано несколько вариантов синдрома; в данной работе подробно описан классический вариант.

 Синдром Валленберга - Захарченко (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядра IX и X пар краниальных нервов Периферический парез мышц глотки, мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, в первые часы полная; иногда дизартрия, дисфония).  
Ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V пара) Диссоциированная гемианестезия (аналгезия, термоанестезия) на лице по «луковичному» типу, чаще в наружной зоне Зельдера  
Связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом Синдром Бернара-Горнера: •  частичный птоз •  миоз•  энофтальмВозможен редуцированный вариант – изолированный миоз  
Нижняя ножка мозжечка (верёвчатое тело) Мозжечковые симптомы: интенционный тремор, гемиатония, гемиасинергия, латеропульсия, нистагм.  
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия поверхностной чувствительности

Может отмечаться с обеих сторон, реже – чувствительность на лице не нарушена.

Синдром развивается остро, реже – подостро. Первыми симптомами являются рвота, головокружение, нистагм, пошатывание вплоть до падения в сторону поражения. Как правило, на стороне поражения больные отмечают сильную головную боль.

Среди вариантов синдрома Валленберга-Захарченко отмечают присоединение расстройств витальных функций (вовлечение ретикулярной формации), поражения XII нерва, перекрестного паралича и т.п. Отдельно рассматривается синдром Опальского при распространении ишемии ниже уровня перекреста пирамид с присоединением к латеральному бульбарному синдрому ипсилатеральной гемиплегии (Opalski A. Un nouveau syndrome sous-bulbaire: syndrome partiel de l’artère vertébro-spinale postérieur // Paris Med., 1946. – N.1. – P.214-220).

Наиболее частой причиной синдрома являются тромбоз задней нижней мозжечковой артерии (ветвь позвоночной артерии) и недостаточность кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

♥ Cиндром Сестана – Шене

Описан французскими неврологами Этьеном Жаком Мари Реймоном Сестаном (1872-1934) и Луи Жаном Шене (1872-1950) в 1903г. (E. J. M. R. Cestan, L. J. Chenais. Du myosis dans certaines lésions bulbaires en foyer (hémiplégie du type Avellis associée au syndrome oculaire sympathique) // Gazette des hôpitaux, Paris, 1903, 76: 1229-1233).

Возникает при поражении двойного ядра (IX, X пары), нижней мозжечковой ножки (верёвчатого тела), медиальной петли, симпатических волокон от цилиоспинального центра Будге, пирамидных путей. Многие авторы полагают, что этот синдром является комбинацией синдрома Бабинского-Нажотта и Авеллиса или Валленберга-Захарченко.

Синдром Сестана-Шене (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядра IX и X пар краниальных нервов Периферический парез мышц глотки, мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония).  
Связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом Синдром Бернара-Горнера: •  частичный птоз •  миоз•  энофтальмВозможен редуцированный вариант – изолированный миоз  
Нижняя ножка мозжечка (верёвчатое тело) Гемиасинергия, гемиатаксия  
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия поверхностной чувствительности
Пирамидные пути   Гемипарез руки и ноги

 

Наиболее частой причиной синдрома являются объёмный процесс понтобульбарной области или окклюзия позвоночной артерии проксимальнее задней нижней мозжечковой артерии.

♥ Синдром Тапиа

Антонио Гарсиа Тапиа (1875-1950) Antonio Garcia Tapia (1875-1950)

Описан испанским оториноларингологом Антонио Гарсиа Тапиа в 1905г. (Tapia A.G. Un caso de paralisis del lado derecho de la laringe y de la lengua, con paralisis del esterno-cleido-mastoide y trapecio del mismo lado; acompañado de hemiplejia total temporal del lado izquierdo del cuerpo // [El] siglo médico (1854). – 1905. – Vol. 52. – P.211-213)

Возникает при сочетанном поражении двойного ядра (IX, X краниальные нервы), ядер XI и XII краниальных нервов, а также пирамидных путей.

Синдром Тапиа (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядра IX и X пар краниальных нервов Периферический парез мышц глотки, мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония).  
Ядро XI пары краниальных нервов Периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и части трапециевидной мышцы  
Ядро XII пары краниальных нервов Периферический парез мышц языка  
Пирамидные пути   Гемипарез руки и ноги

♥ Синдром Глики

Описан русским врачом Владимиром Георгиевичем Глики (1847-1887).

Возникает при обширном поражении различных отделов ствола с вовлечением II, V, VII, X пар черепных нервов и пирамидного пути.

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

II пара краниальных нервов Понижение зрения (амблиопия) вплоть до полной слепоты (амавроз).  
V пара краниальных нервов Боли в супраорбитальной области  
VII пара краниальных нервов Периферический парез мимических мышц, сочетающийся с лицевым гемиспазмом  
X пара краниальных нервов Затруднения глотания  
Пирамидные пути   Гемипарез

♥ Синдром Волленштейна

Описан Wollenstein.

Возникает при поражении оральных отделов двойного ядра (IX, X пары краниальных нервов) и спиноталамического пути.

 Синдром Волленштейна (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Двойное ядро (IX и X пара краниальных нервов) Преходящий парез/паралич голосовой связки  
Спиноталамический путь   Гемигипестезия поверхностной чувствительности

Встречается при нарушении кровообращения в системе позвоночной артерии.

♥ Синдром Дежерина

(син.:  медиальный интероливарный альтернирующий синдром)

Жюль Жозеф Дежерин (1849-1917) Jules Josef Déjerine (1849-1917)

Описан французским неврологом Жюлем Жозефом Дежерином (1849-1917).

Возникает при поражении ядра XII краниального нерва, медиальной петли и пирамидных путей, иногда может вовлекаться медиальный продольный пучок.

Синдром Дежерина (срез)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядро подъязычного нерва (XII пара) Периферический паралич половины языка: отклонение языка в сторону очага, дизартрия, иногда фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в поражённой половине языка, её атрофия (на более поздних сроках заболевания)  
Пирамидные пути   Гемипарез руки и ноги
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия (глубокой и тактильной чувствительности)
Медиальный продольный пучок Вертикальный нистагм («бьющий вверх»)
  Расстройства функции тазовых органов

Возможные, но необязательные симптомы

Иногда синдром развивается с двух сторон, приводя к тетраплегии (с сохранными функциями лицевого нерва), двусторонней плегии языка и снижению мышечно-суставной и вибрационной чувствительности во всех четырёх конечностях.

Возникает при нарушении кровообращения в позвоночной артерии или срединной ветви позвоночной артерии после отхождения задней нижней мозжечковой артерии. Причиной обычно служат сахарный диабет, атеросклероз, артериальная гипертензия.

  

Другие синдромы продолговатого мозга

♥ Синдром перекрестного паралича (hemiplegia cruciata)

Возникает при локализации патологического очага в области перекреста пирамид – на вентральной поверхности каудального отдела продолговатого мозга.

Синдром перекрёстного паралича (срез)

При этом чаще всего отмечается спастический паралич верхней конечности на стороне очага и нижней – на противоположной стороне. Иногда в/pозможна обратная ситуация – спастический паралич нижней конечности на стороне очага, верхней – на противоположной стороне. Реже поражается только одна конечность (например, контрлатерально) или все четыре. Выделяют также верхний шейный перекрестный синдром, при котором развивается парез верхних конечностей при сохранности активных движений нижних конечностей и функции тазовых органов.

 

Список литературы:

  1. Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы: Руководство для врачей. – М.: Эйдос-медиа, 2002. – 832с.

  2. Горбач И.Н. Критерии диагностики в невропатологии: Синдроматика: Справочное пособие. – Минск: Вышэйшая школа, 1995. – 318с.
  3. Петрухин А.С. Неврология детского возраста: Учебник. – М.: Медицина, 2004. – 784с.
  4. Поповьян М.Д., Молчанов В.В. Выдающиеся учёные Саратовского медицинского института: К.Н.Третьяков. – Саратов: Изд-во Саратовского университета, 1978. – 48с.
  5. Самойлов В.И. Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. – СПб.: Специальная литература, 1997. – Т.1. – 304с.
  6. Энциклопедия клинического обследования больного: пер. с англ. / под ред. И.Н.Денисова, В.Т.Ивашкина, В.А.Княжева, Н.А.Мухина, В.И.Покровского. – М.: Гэотар-медицина, 1997. – 704с.
  7. Perkin G.D., Hochberg F.H., Miller D.C. Clinical neurology. – Times Mirror International Publishers Ltd., 1996 (электронный вариант).
  8. Thömke F., Hopf H.C. Abduction paresis with rostral pontine and/or mesencephalic lesions: Pseudoabducens palsy and its relation to the so-called posterior internuclear ophtalmoplegia of Lutz // BMC Neurology, 2001. – I:4. – http://www.biomedcentral.com/ 1471-2377/I/4
  9. Zorowitz R.D. Brainstem stroke syndromes // www.aapmr.org/zdocs/assembly/handouts/A157group.pdf, 2002.

При подготовке материалов были также использованы следующие источники:

  • Банк изображений Межуниверситетской медицинской библиотеки Парижского университета, Париж, Франция // www.bium.univ-paris5.fr/histmed/hm_img.htm
  • Фотогалерея «Основатели неврологии» библиотеки Натали и Луи Бошес, Университет штата Иллинойс, Чикаго, США // www.uic.edu/depts/mcne/neurofounders.html
  • Фотогалерея известных офтальмологов www.iris-ward.com/_HTM/MEIS/_MORE/ 2006-LIST-01.html
  • Снимки поперечных срезов ствола мозга www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/ bs/contents.htm
  • Снимки поперечных срезов ствола мозга www.indiana.edu
  • www.catalogus-professorum-halensis.de
  • www.med.monash.edu.au/medical/courses/MED3021/lectures/brainstem.ppt
  • www.mrcophth.com
  • www.whonamedit.com

 © Широков С.Л., 2006

Protected by Copyscape Online Infringement Detector

Источник: http://www.neurosar.ru/?p=108


Пожожие новости
  • Биопсия простаты и его осложнения
  • Как лечит в домашних условиях наружный геморрой
  • Какие витамины применяют для лечения артрита
  • Комментарии
    Отличие влажной макулодистрофии от отслойки сетчатки

    Как в домашних условиях преостановить геморрой?

    Ствол мозга (truncus cerebri) – анатомическое образование, соединяющее головной и спинной мозг. Он состоит из трёх отделов: среднего мозга.

    Гомеопатия лечение кисты печени

    Евдокимов про артроз

    Лечение простатита у мужчин народными средствами очень эффективно. Главное, чтобы вылечить простатит в домашних условиях, надо иметь достаточную.

    Человеческий позвоночник и нервы
    Сколько стоит операция увеличение груди?
    Может ли геморой вызывать частое мочеиспускание
    Нужно ли принимать табекс если я бросила курить на 3 день

    Болит низ толстого кишечника у мужчины слева

    Икра обычного лосося и икра курильщика

    Сердечно сосудистый невроз симптомы

    Чем лечить признаки атеросклероза нижних конечностей

    Фиброзный - фиброаденоматоз молочных желез лечение народными средствами